淋巴癌的主要治療方法是什么呢

淋巴癌的主要治療方法是什么呢

chiari畸形并脊髓空洞癥的外科治療

中華神經外科雜志 1998年第1期第14卷 經驗介紹

作者：黃延林　張懋植　王　磊

單位：廈門中山醫院神經外科(黃延林)；北京天壇醫院神經外科(張懋植、王　磊)

北京天壇醫院神經外科于1992年12月～1996年5月共收治72例chiari畸形并脊髓空洞癥的病人，以不同的方式進行了手術，其中44例得到隨訪，現分析如下。

臨 床 資 料

1.一般資料：本組男性44例，女性28例，年齡8～57歲，平均29.8歲，病程從20天～30年，平均4年半。

2.臨床表現：見表1。

3.影像學檢查：所有病例均經mri檢查，2例為chiariⅱ畸形，余均為chiariⅰ畸形；小腦扁桃體下疝至c1段多見，少數下疝至c2段，所有均合并脊髓空洞，其中頸段25例，頸-上胸段24例，頸-中胸段18例，頸-下胸段4例，頸-腰段1例，脊髓空洞波及延髓2例，有8例合并腦積水。

4.手術方法及術中所見：采用多種手術方式，具體見表2。

表2　手術方式

手術方法例數a.單純后顱窩＋頸1～2減壓術24b.a＋空洞穿刺抽吸術15c.a＋空洞造瘺術1d.b＋硬膜“y”形剪開開放蛛網膜粘連探查并松解18e.d＋肌膜修補硬膜擴大硬膜囊5f.d＋硬膜外層剝下翻轉修補并擴大硬膜囊9表1　臨床表現

臨床表現例數臨床表現例數一、延髓及上頸髓受壓表現　四、顱神經及頸神經受累表現　1.不全單癱411.枕頸項疼痛102.不全偏癱82.面部頸肩部麻木133.不全雙上肢或下肢癱93.聲嘶34.不全四肢癱34.咽反射遲鈍或消失35.肢體感覺障礙(節段性分離感覺障礙)565.舌肌震顫或萎縮36.肌肉萎縮416.聳肩力弱17.錐體束征247.一側眼裂變小2二、小腦癥狀　五、植物神經損害表現　1.眼震41.一側面部無汗22.構音不清22.半身無汗53.共濟失調123.皮膚劃痕征1三、顱內壓增高表現　六、其它表現　頭痛，嘔吐，視乳頭水腫21.后發際低16　　2.脊柱側彎2　　方法f為在“y”形剪開區域內先將硬膜外層剝下，然后“y”形剪開硬膜內層，在縫合硬膜時將剝下的硬膜外層翻轉與硬膜內層縫合，擴大硬膜囊。

手術自枕外粗隆至c4～5棘突行后正中切口，暴露枕骨鱗部及c1，c2見多數病例有顱底陷入，扁平顱底，環枕融合等顱底畸型，咬除枕骨鱗部，骨窗直徑約5cm向下咬除枕骨大孔后緣，寬約3cm，咬除c1椎板，c2棘突及椎板，寬約3cm，暴露增厚之硬膜，兒童骨窗則相應縮小。術中見絕大多數病例有環枕筋膜增厚，呈束帶狀，壓迫枕大孔區，顱頸交界處。予切除松解。打開硬膜組見蛛網膜大多有不均勻增厚，有許多纖維絲粘連，四室中孔腦脊液流出不暢或受阻，小腦扁桃體下疝至c1水平。有2例下疝至c2水平。在顯微鏡下予分離，松解粘連，探查并打通四室中孔，直至腦脊液流出通暢，腦及脊髓搏動良好。

6.結果及合并癥：本組無死亡，術后除一例癥狀加重外，余均有不同程度的好轉。術后合并癥主要為術后發燒，頭疼，以硬膜敞開組中多見。共有44例得到隨訪。

以tator結果評定標準（1）進行評定，依病人自我感覺癥狀和體征改善程度分為好轉，穩定，惡化，以好轉和穩定為有效，手術方法a＋b＋c為未打開硬膜組，其總的有效率為62.5％，方法d＋e＋f為打開硬膜組，總的有效率為90%，二者比較，以x2檢驗，有顯著性差異，p＜0.01。隨訪病例中有5例復查了mri，下疝的小腦扁桃體均未回納。其中3例空洞變小，最好的比術前減少30%，另2例則無明顯改變。討　論

脊髓空洞癥的發病機理復雜，目前大部分作者認為枕大孔區的畸形或梗阻是導致空洞的重要因素，先天性的脊髓空洞癥往往合并有chiariⅰ畸形（2，3）。而chiari畸形又常見顱底枕大孔區畸形。在大多cmi的病人后顱窩的容積較小，這可能是小腦扁桃體下疝的主要原因。后顱窩容積小的cmi癥狀發生較早，手術的效果也更好（4）。

本組所有病例均經mri檢查確診。mri能直觀地顯示后顱窩及脊髓的影像，解剖位置和層次，且無損傷。是目前診斷chiari畸形及脊髓空洞癥的最佳影像學檢查。對于chiari畸形以往通常以解剖分型，近來pillay等提出以mri檢查形態變化分型，a型為小腦扁桃體下疝合并脊髓空洞；b型為單純小腦扁桃體下疝（5）。本組均為a型。對b型的外科治療主要是后顱窩減壓術。對a型的外科治療有后顱窩減壓術，空洞引流術，空洞切開，空洞穿刺等。目前認為，對sm-cm復合癥后顱窩減壓術是首選方法（6），后顱窩減壓術(ped)擴大了后顱窩的容積，能解除下疝的小腦扁桃體對延髓，頸髓的壓迫，而且能改善枕大孔區腦脊液循環的通暢性。有作者用gated phasecontrast mri對行后顱窩減壓術的病人在術前和術后枕大孔區的腦脊液流動進行了觀察，發現術后從枕骨大孔上方流到下方的腦脊液明顯增多，說明術后腦脊液循環的通暢性明顯改善。（7）。對于脊髓空洞癥的發展則由于病因上的緩解而得到改善，因此，越是早期發現，及時手術，效果越好（8）。對于是否要開放硬膜，探查蛛網膜下腔則意見不一（9～11）。從本組手術情況看，打開硬膜，能了解蛛網膜粘連情況，腦脊液通暢與否和小腦扁桃體下疝的情況，并能在顯微鏡下松解粘連，探查并打通四室中孔，改善腦脊液循環通暢程度，達到徹底減壓的目的。本組隨訪結果顯示：打開硬膜組與未打開硬膜組的療效比較，前者明顯優于后者。在打開硬膜組中，硬膜敞開未修補的病例中，合并癥的發生率明顯增高，這可能與術中血性液體流入蛛網膜下腔的刺激有關。在硬膜修補擴大硬膜囊的病例中合并癥明顯減少。由于cm-sm的病人硬膜往往增厚，故用硬膜外層剝下翻轉修補并擴大硬膜囊的做法簡便易行，而且避免了取肌膜對正常組織的損傷。本組大多病例進行了空洞穿刺，穿刺部位選在頸段脊髓最薄處或中線處，用5號針頭穿刺，抽出2～8ml的空洞液，見到膨隆的脊髓塌陷為止。本組病例均未采用空洞分流術，文獻中的報道不少，其有效率各組不一，近期多在70%～80%，最好的達93%（12）。與本組比較無明顯差別。

我們認為sm-cm的外科治療應首選后顱窩減壓術。術前應進行詳細的檢查，最好行mri檢查，充分了解下疝程度，空洞情況及有無顱底畸形，寰樞椎的穩定性等。術中操作要輕柔，咬骨頭時要用薄刃咬骨鉗仔細分塊咬除，避免對延頸髓的壓迫。骨窗要足夠大，才能達到徹底減壓的目的。但要注意切勿損傷椎動脈，特別在咬除枕骨大孔后緣和c1、c2椎板時，對附在骨頭上的軟組織要銳性剪斷，不可撕扯，以免傷及椎動脈。對頸椎小關節不可損傷，否則術后會影響頸椎的穩定性，手術中應打開硬膜，探查并松解蛛網膜粘連，打通四室中孔，恢復腦脊液循環的通暢性。操作時應在顯微鏡下，銳性分離，避免牽拉損傷。應保護好重要結構，如腦干和小腦的血管等。避免血性液流入蛛網膜下腔。在反復清洗證實蛛網膜下腔內無血后，將已剝下的硬膜外層翻轉修補擴大硬膜囊，達到充分減壓的目的。術后應提倡復查mri以了解手術效果及術后恢復情況。

參 考 文 獻

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2　王　銳，劉阿力.脊髓空洞癥的發病機理.中華神經外科雜志，1988，1：65-67.

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4　badie b， mendoza d， batador u. posterior fossa volume and response to suboccipital decompression in patients with chiari i malformation. neurosurgy， 1995:214-218.

5　pillay pk， awad ia， john rl， et al. symptomatic chiari malformation in adults: a new classification based on magnetic resonance imaging with clinical and progniostic significande. neurosurgery， 1991， 28:639-641.

6　logue v， edwards mjr. syringomyelia and its surgical treatment: an analysis of 75 patients. j neurol neurosurg psychiat， 1981， 44:273-274.

7　bhadelia ra， bogdan-ar， wolpert sm， et al. cerebrospinal fluid flowwaveforms: analysis in patients with chiari i malformation by means of gated pase-contrast mr imaging velocity measyrements. radio lofy， 1995， 196:195-202.

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9　鮑秀峰.顱底凹陷癥114例臨床總結.新醫學神經系統疾病副刊，1997，3：160-162.

10　馬稚如，方文榮，王　秀，等.枕大孔區畸型的外科治療.中華神經外科雜志，1991，4：272-274.

11　田更戍，浦佩玉.脊髓空洞-小腦扁桃體下疝復合征的后顱窩減壓術.中華神經外科雜志，1993，2:94-96.

12　申存瑛，張樹仁，高述禮，等.脊髓空洞癥的外科治療.中華神經外科雜志，1988，2：74-76.

(收稿：1997-02-23　修回：1997-10-11)

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